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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因_疾病库_养生之道网

时间:2021-03-03来源:家常菜菜谱 -[收藏本文]

养生之道网导读:珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称为镰状细胞贫血,是最常见的单基因紊乱性疾病,可致视网膜病变,也可致红细胞镰状改变,分为增殖型和非增殖型。增殖型病变分为5期,分别为小动脉阻塞、动静脉短路、新生血管增殖、玻璃体积血、视网膜脱离;非增殖型病变分为4期,分别为视网膜静脉迂曲扩张、黑旭日斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血。病变后,要及早查找病因。珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因是什么?……广元羊羔疯治疗贵吗>

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称为镰状细胞贫血,是最常见的单基因紊乱性疾病,可致视网膜病变,也可致红细胞镰状改变,分为增殖型和非增殖型。增殖型病变分为5期,分别为小动脉阻塞、动静脉短路、新生血管增殖、玻璃体积血、视网膜脱离;非增殖型病变分为4期,分别为视网膜静脉迂曲扩张、黑旭日斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血。病变后,要及早查找病因。珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因是什么?西安中际癫痫病医院,癫痫这样治疗更好p>

一、病因

镰状细胞贫血是常染色体显性遗传病,以血红蛋白四聚物亚单位β链的单氨基酸替代为特征,这种异常的Hb改变了正常的Hb的四级结构及其理化性质。例如,在脱氧状态下HbS的可溶性只有正常脱氧的HbA的10%。实际上,由于脱氧,HbS在红细胞内形成粘性溶液并发生聚合物,这种细胞内HbS的聚合使红细胞膜发生变化并导致一种易于裂解的异常红细胞形态―镰状红细胞的形成。

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二、临床表现

1.小动脉阻塞:呈银丝状,回流受阻,无灌注区形成,该区视网膜异常,与正常颜色不一样,为灰棕色,与正常橘红色眼底呈明显对比。因黄斑区血管受累,后极部小血管也异常,黄斑中心无血管区扩大,并且黄斑区有微血管瘤样改变。

2.动静脉短路: 动静脉交通支形成于灌注区,部分也可形成于无灌注区。

3.新生血管增殖:在视网膜周边部颞上方,如何缓解小儿癫痫从小动脉闭塞处长出类似其他血管病的新生血管。早期新生血管较少,随着病情发展,可发展为多支。

4.玻璃体积血:由新生血管引起,可反复出现。

5.视网膜脱离:视网膜形成马蹄形破孔,由新生血管增殖引起,可致视网膜脱离。

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