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苯丙酮尿症患儿要低苯丙氨酸饮食 - 家庭医生在线疾病频道频道

时间:2021-01-14来源:家常菜菜谱 -[收藏本文]

是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种,属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。本病其发病率随种族而异,我国1/16500。 苯丙氨酸及其酮酸蓄积可引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微,肢体重复动作等。由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时,患儿易合并有、、等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4、多种神经介质,如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。

苯丙酮尿症是一种代谢性遗传性疾病。如果不加治疗,会引起智力迟钝。幸运的是羊癫疯是怎样形成,目前通过常规的新生儿筛查,几乎所有的患病新生儿都可以被早期诊断并加以治疗,确保智力发育正常。

低苯丙氨酸饮食就是要控制苯丙氨酸摄入量,使之满足生理需求,能维持生长发育的需要又不过量。

1、 苯丙酮尿症儿童的饮食只对蛋白质有特殊要求

--由于苯丙氨酸存在于蛋白质中,因此苯丙酮尿症儿童只对蛋白质有特殊要求。对其他营养素:糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;

2、 要采用低苯丙氨酸饮食

--完全河南儿童癫痫病医院吃普通食物就不行了,就必须要吃特制的(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的,属于特殊营养食品;

苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质,否则会影响生长、发育

3、特殊营养食品

--为了生长、发育,在毎天所必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有:

1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;

2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;

承德有治疗癫痫的医院吗eft; TEXT-INDENT: 2em">3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于"高"苯丙氨酸食品;

4、 对于其余的20%的蛋白质,可以采用天然來源的蛋白质

--要选用优质蛋白如:肉、蛋、鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用;

5、 采用以上这些专用食品,低苯丙氨酸饮食就方便易行了。

(责任编辑:数据中心 )

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